Болезнь фон виллебранда у собак

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — наследственное заболевание крови.

Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми.

Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда.

В результате дефекта гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда, нарушается секреция, функция или стабильность последнего. Вследствие этого возникают геморрагические расстройства, которые являются наиболее распространенными среди наследственных заболеваний крови у собак.

>Молекулярная причина vWD I-го типа – мутация c.7437G>A гена фактора Виллебранда vWF. Данная мутация приводит к снижению количества нормального фактора до 10-20% от нормы, хотя, как оказывается, для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества бывает достаточно для практически бессимптомного протекания vWD.

Заболевание описано для 54 пород собак. Наиболее часто встречается у эрдельтерьеров, бассет-хаундов, доберманов, пинчеров, немецких овчарок, золотистых ретриверов, манчестерских терьеров, цвергшнауцеров, ротвейлеров, шотландских терьеров, пуделей и т.д. Распространенность болезни колеблется в зависимости от породы (61-73% среди доберман-пинчеров, 16-30% среди шотландских терьеров, 28% среди шелти) [Aust Vet J. 1995 72(7):257-262. J Am Vet Med Assoc 1992, 200(12):1966.].

Выделяют три типа болезни Виллебранда.

Чаще всего встречается тип I (особенно характерен для доберман-пинчеров и эрдельтерьеров). В плазме снижена концентрация фактора Виллебранда при наличии мультимеров всех размеров. Тип II встречается реже и характеризуется избирательным дефицитом крупных мультимеров. Тип III представляет собой выраженную недостаточность фактора Виллебранда, практически полное отсутствие мультимеров. Этот тип заболевания наиболее часто встречается среди шотландских терьеров, ретриверов.

В нашей стране также проводятся генетические исследования, выявляющие у собак некоторых пород генетические отклонения, ответственные за развитие болезни фон Виллебранда. В данных тестах диагностируются точечные мутации в гене vWf, приводящие к нарушению синтеза или функции фактора Виллебранда.

I — Выявление мутации, ответственной за развитие болезни фон Виллебранда 1-го типа у собак пород Доберман Пинчер, бернского зенненхунда, дрентской куропаточной собаки, немецкого пинчера, керри-блютерьера, манчестерского терьера, папильона, пемброк-вельшкорги и пуделя.

В данном тесте выявляется мутация в области сплайсинг сайта на границе экзона 43 и интрона 43 в гене vWf фактора фон Виллебранда. Данная мутация — нуклеотидная замена G на А в 7536 положении гена vWf приводит к уменьшению эффективности сплайсинга РНК. Присутствие данной мутации приводит к развитию наследственной болезни с частичным количественным дефицитом фактора фон Виллебранда с сохранением его мультимерной структуры.

1 тип болезни по данным Лабоклина наследуется по аутосомно-доминантному способу с переменной пенетрантностью. Соответственно, есть риск, что собака носитель — это собака, у которой болезнь просто не проявляется фенотипически (так как доминирование не полное и разная степень экспрессии) до какого-то времени. Не рекомендуется допускать носителей данного заболевания в разведение именно из-за того, что невозможно определить, какой процент нормального фактора у той или иной собаки или на сколько он снижен от нормы. И если для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества может быть достаточно для практически бессимптомного протекания vWD, то для других нет (и это не определить).

Данная мутация может вызывать болезнь фон Виллебранда 1-го типа у собак других пород, в частности, ирландский рыже-белый сеттер, но для этих пород были выявлены и другие мутации, способные вызывать ту же самую болезнь.

Результаты исследования:

vWD-NN не является носителем данной мутации

Биология и медицина

Болезнь Виллебранда у собак: диагностика

В настоящее время диагностика болезни Виллебранда у собак в основном проводится путем определения уровней vWF , и нужно отметить прогресс в определении генетических нарушений, лежащих в основе заболевания. Сейчас для некоторых пород собак доступен ДНК-анализ. При анализе vWF он берется как процент от контрольного кровяного депо собаки. Кровяное депо принимается за 100% и часто выражается как 100 единиц. Кровь на анализ должна быть антикоагулирована 3,2%-ной солью лимонной кислоты в соотношении 9/1 крови к антикоагулянту или 15%-ной EDTA в соотношении 1/100. Не следует использовать гемолизированные образцы, так как гемолиз вызывает значительное понижение уровня vWF. Кровь мгновенно центрифугируется, а затем перед анализом замораживается для хранения. Образец должен перевозиться в замороженном виде на сухом льду во избежание оттаивания. В процессе оттаивания может произойти протеолиз. Такое разрушение протеинов приведет к искусственному увеличению vWF при использовании антигенного анализа, поскольку распадание больших мультимеров на малые делает уязвимыми более антигенные участки.

Измерение vWF обычно производится либо электроиммуноанализом, либо с помощью ELISA с концентрацией, выраженной в виде vWF:Ag (антиген). Используя твердофазный иммуноферментный анализ (ELISA), сотрудники Сравнительной лаборатории Корнелльского университета установили следующие диапазоны: нормальный диапазон — от 70 до 180% vWF:Ag; пограничный диапазон — от 50 до 69% vWF:Ag; аномальный диапазон — от 0 до 49% vWF:Ag. В данном анализе не определяется биологическая активность или многомерное распределение. При использовании этой системы собаки в нормальном диапазоне считаются свободными от vWD и едва ли могут быть переносчиками данного заболевания. Собаки в аномальном диапазоне диагностируются как носители vWD и могут передавать этот признак потомству. Собаки в пограничном диапазоне не подходят под определенную классификацию. Ежедневные колебания в vWF:Ag концентрации бывают высокими, поэтому могут понадобиться многочисленные измерения, чтобы установить у собаки vWD.

Многомерное распределение может быть установлено с помощью электрофореза, хотя обычно он имеется в наличии лишь для исследований. Данный способ имеет ценность в больших мультимерах, которые считаются гемостатически более активными. Также можно измерять способность некоторых веществ образовывать совокупность тромбоцитов, которые при некоторых обстоятельствах зависят от присутствия vWF. Анализ кофактора ботроцетина (змеиный яд, BCF) оценивает способность vWF вызывать агглютинацию тромбоцитов с большими мультимерами, имеющими более высокую активность. Обычно величина BCF точно соответствует величинам vWF:Ag. Исключение составляет vWD типа II , при котором BCF ниже, чем ожидалось по сравнению с vWF:Ag, возможно, из-за того, что эти собаки испытывают дефицит в более активных мультимерах больших размеров. В продажу поступил комплект агглютинированных тромбоцитов, основанный на BCF, но его клиническое применение ограничено из-за методологических трудностей.

Читайте так же:  Гинекологические болезни у собак симптомы и лечение

Физиологические факторы, влияющие на vWF:Ag. Известны разнообразные факторы, оказывающие влияние на измерение уровней vWF:Ag. С течением времени они могут значительно меняться у различных особей, и из-за этого становится очень сложным отделить пораженных животных (переносчиков заболевания) от здоровых, основываясь на одном примере. Когда кровь берут из головной вены, уровень vWF:Ag выше, чем когда ее берут из яремной вены. vWF повышается из-за усиленной нагрузки, эпинефрина и беременности . Влияние щитовидной железы вызывает споры, однако есть данные, показывающие отсутствие взаимосвязей между гипотиреозом и приобретенным vWD.

Биология и медицина

Симптомы

Чаще всего клинические признаки синдрома Пертеса появляются в возрасте с 4 до 10 месяцев. Щенок внезапно перестает опираться на конечность, хромота с течением времени усиливается. В зависимости от стадии заболевания сначала изменяется походка, позднее появляется острая боль при мануальном осмотре и попытках отвести лапу в сторону.

На поздней стадии отчетливо слышен хруст при попытках движения. На рентгенологическом снимке сначала просматриваются очаговые изменения плотности шейки бедра.


При прогрессирующей стадии болезни Пертеса меняется форма головки. Вместо гладкой и округлой, она становится сплюснутой, треугольной, с неровной поверхностью.

Шейка бедра укорачивается, поэтому конечность выглядит короче других, и заметно тоньше из-за атрофированных мышц.

Профилактика

Профилактика сводится к тому, чтобы оберегать питомца от возможных травм. Не делать плановых операций (купирование ушей и хвоста, кастрация).

Поскольку болезнь наследственная, не допускать к разведению больных собак. Обязательно узнавать у заводчиков здоровье щенка и родителей. Но каких-то конкретных мер профилактики провести невозможно.

Синдром Виллебранда трудно диагностируется, поэтому сложно предупреждается. Чем скорее обнаружена болезнь, тем лучше хозяин подготовлен к ее проявлениям.

Поэтому при любом внезапном кровотечении нужно животное показать ветеринару. Тогда будет известно, болезнь это или нет.

Виллебранда 1-го типа, болезнь

Описание

  • Код исследования: DSD003
  • OMIA:Von Willebrand disease I
  • Срок исполнения: 10 рабочих дней
  • Цена: 1900 руб.
  • Породы:Австралийский терьер, Барбет, Бассет хаунд, Бернский зенненхунд, Бразильский терьер, Вельш корги кардиган, Вельш корги пемброк, Вест хайленд уайт терьер, Вольфшпиц (Кеесхонд), Голден ретривер, Голдендудль, Доберман, Дрентская куропаточная собака, Ирландский красно-белый сеттер, Ирландский красный сеттер, Кавапу, Кеесхонд, Керри блю терьер, Кокапу, Котон де Туалер, Кромфорлендер, Лабрадор ретривер, Лабрадудль, Мальтипу, Манчестерский терьер, Немецкая овчарка, Папийон, Пинчер (Немецкий пинчер), Пудель (все породы), Ротвейлер, Стабихун, Фален, Цвергпинчер, Цвергшнауцер, Шипперке

Описание

Болезнь Виллебранда (von Willebrand disease, vWD) – одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний, связанных с проблемами свертывания крови. Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми.

Причина заболевания – количественный дефицит и/или качественные нарушения фактора Виллебранда, мультимерного гликопротеина, необходимого для адгезии тромбоцитов на коллагене в местах повреждения сосудистой стенки. Данный фактор также связывается с фактор свертывания VIII и защищает его от протеолиза. Как правило, vWD имеет наследственный характер, но также встречаются и приобретенные формы.

Наиболее распространенным и при этом менее тяжелым по симптоматике является первый тип vWD, встречающийся у большой группы пород: бассет хаунд, бернский зенненхунд, доберман, доберман пинчер, керри блю терьер, миниатюрный шнауцер, немецкая овчарка, пудель, ротвейлер, такса, папильон, золотистый ретривер и т.д.

Тип наследования vWD I-го типа: аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Это означает, что одного мутантного аллеля может быть достаточно для развития заболевания, но не у всех собак с одной или двумя копиями мутантного аллеля болезнь будет развиваться. Носители и гомозиготы по мутации будут передавать аллель заболевания потомству.

Молекулярная причина vWD I-го типа – мутация c.7437G>A гена фактора Виллебранда vWF. Данная мутация приводит к снижению количества нормального фактора до 10-20% от нормы, хотя, как оказывается, для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества бывает достаточно для практически бессимптомного протекания vWD.

«>буккального эпителия (мазок из ротовой полости). При тестировании анализируется мутация c.7437G>A, приводящая к развитию заболевания. В тесте выявляют дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена. Результат теста – это определение генотипа, которое позволяет разделить животных на три группы: здоровые (гомозиготы по нормальной копии гена), носители (гетерозиготы) и больные (гомозиготы по мутации).

Виллебранда 3-го типа, болезнь

Описание

  • Код исследования: DSD075
  • OMIA:Von Willebrand disease III
  • Срок исполнения: 4 рабочих дня
  • Цена: 1900 руб.
  • Породы:Коикерхондье, Шелти, Шотландский терьер (Скотч терьер)

Описание

Болезнь Виллебранда (von Willebrand disease, vWD) – одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний, связанных с проблемами свертывания крови. Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми.

Причина заболевания – количественный дефицит и/или качественные нарушения фактора Виллебранда, мультимерного гликопротеина, необходимого для адгезии тромбоцитов на коллагене в местах повреждения сосудистой стенки. Данный фактор также связывается с фактор свертывания VIII и защищает его от протеолиза. Как правило, vWD имеет наследственный характер, но также встречаются и приобретенные формы.

Третий тип среди всех типов болезни Виллебранда имеет самое тяжелое течение заболевания и характеризуется полным отсутствием фактора Виллебранда. Больные собаки легко получают кровоподтеки, часто страдают кровотечениями из носа и при потере зубов. Неостанавливающееся кровотечение после травмы или операции может привести к смерти животного. Болезнь фон Виллебранда III типа была описана у скотч терьеров, шелти, коикерхондье и чесапик бэй ретриверов.

Читайте так же:  Мастит у кормящей собаки лечение

Аутосомно-рецессивный тип наследования. Гетерозиготы по мутации имеют сниженный уровень фактора, однако не проявляют признаков заболевания.

Болезнь фон Виллебранда 1 типа

В этом разделе мы поговорим с вами об основных генетических заболеваниях, которым могут быть подвержены собаки наших пород. Политика нашей работы направлена на то, что бы использовать в разведении максимально проверенных по здоровью собак. Данный момент не является обязательным в системе работы Российской Кинологичейкой Федерации, но является важным моментом племенной работы многих ответственных заводчиков.

БОЛЕЗНЬ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА 1 ТИПА (vWD)

Описание

  • Болезнь Виллебранда (von Willebrand disease, vWD) – одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний, связанных с проблемами свертывания крови. Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми.

Причина заболевания – количественный дефицит и/или качественные нарушения фактора Виллебранда, мультимерного гликопротеина, необходимого для адгезии тромбоцитов на коллагене в местах повреждения сосудистой стенки. Данный фактор также связывается с фактор свертывания VIII и защищает его от протеолиза. Как правило, vWD имеет наследственный характер, но также встречаются и приобретенные формы.

Наиболее распространенным и при этом менее тяжелым по симптоматике является первый тип vWD, встречающийся у большой группы пород: бассет хаунд, бернский зенненхунд, доберман, доберман пинчер, керри блю терьер, миниатюрный шнауцер, немецкая овчарка, пудель, ротвейлер, такса, папильон, золотистый ретривер и т.д.

Тип наследования vWD I-го типа: аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Это означает, что одного мутантного аллеля может быть достаточно для развития заболевания, но не у всех собак с одной или двумя копиями мутантного аллеля болезнь будет развиваться. Носители и гомозиготы по мутации будут передавать аллель заболевания потомству.

Молекулярная причина vWD I-го типа – мутация c.7437G>A гена фактора Виллебранда vWF. Данная мутация приводит к снижению количества нормального фактора до 10-20% от нормы, хотя, как оказывается, для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества бывает достаточно для практически бессимптомного протекания vWD.

Болезнь фон виллебранда у собак

Тип наследования:
Аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью

Описание:
Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, характеризующиеся нарушением свертываемости крови, спонтанными кровотечениями. При данной патологии наблюдается недостаточность фактора Виллебранда, который участвует в адгезии (склеивании) тромбоцитов и защищает фактор VIII от протеолиза.

Данное заболевание названо именем профессора Эрика Адольфа фон Виллебранда, который родился и работал в Финляндии (на тот момент – Российской империи) с конца 19 до начала 20 века.
В 1996 году учеными генетической лаборатории VetGen, США, при совместной работе с Университетом штата Мичиган, было объявлено об открытии мутации, вызывающей болезнь Виллебранда 1 типа у собак.

Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию различных компонентов, входящих в состав фактора (они называются мультимерами).

1 тип. Присутствуют все мультимеры, но концентрация их значительно ниже нормы. Типичные симптомы – спонтанное кровотечение из носовых ходов, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально длительное кровотечение при проведении стандартных операций, таких как чистка зубов, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация.

2 тип. Характеризуется отсутствием больших мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются тяжелые формы нарушения свертывания крови, сильные кровопотери.

3 тип. Самый тяжелый тип заболевания. Фактор Виллебранда полностью отсутствует. Типичная клиническая картина – массивная кровопотеря.

Почти все случаи заболевания фон Виллебранда у собак относятся к 1 типу.

Носители заболевания долгое время могут оставаться бессимптомными, однако при легком травмировании или плановом хирургическом вмешательстве типично возникновение аномального кровотечения или геморрагии (подкожного кровоизлияния). Менее распространенным признаком является спонтанное кровотечение из носовых ходов или при мочеиспускании. У многих собак клинические признаки не проявляются в течение жизни.

Профилактика болезни Виллебранда является довольно сложным вопросом. Заболевание является наследственным, и поэтому из разведения стоит исключать всех больных собак. Однако, не у всех животных с низким значением фактора Виллебранда в крови наблюдаются клинические признаки. Таким образом, не следует допускать в разведение тех собак, у которых регистрировались эпизоды спонтанного кровотечения. Однако наиболее надежный способ определения заболевания — генетический тест.

Болезнь фон Виллебранда – опасное заболевание, которое может привести в плачевному исходу. Поэтому чем раньше хозяин узнает о наличии патологии у собаки, тем лучше. Рекомендуется проводить тестирование собак из группы риска, либо уточнять, проверенны ли родители вашей собаки. Поскольку тип наследования неполно-доминантный, то вне группы риска находятся пометы только двух здоровых родителей. Если хотя бы один из родителей не проверен, или является носителем/больным по этому заболеванию — следует проверять весь помет.

Огромное количество пород подвержены этому генетическому заболеванию и внесены в породные комплексы компании ВетГеномика:
БАССЕТ ХАУНД
БЕРНСКИЙ ЗЕННЕНХУНД
ВЕЛЬШ-КОРГИ КАРДИГАН
ВЕЛЬШ-КОРГИ ПЕМБРОК
ВЕСТ ХАЙЛЕНД УАЙТ ТЕРЬЕР
ДОБЕРМАН
ЗОЛОТИСТЫЙ РЕТРИВЕР
ЦВЕРГПИНЧЕР
КЕЕСХОНД
КЕРРИ-БЛЮ-ТЕРЬЕР
КОТОН-ДЕ-ТУЛЕАР
ЛАБРАДОР РЕТРИВЕР
НЕМЕЦКАЯ ОВЧАРКА
НЕМЕЦКИЙ ПИНЧЕР
ПАПИЙОН
ПУДЕЛЬ (все разновидности)
РОТВЕЙЛЕР
ФАЛЕН
ЦВЕРГШНАУЦЕР
ШИППЕРКЕ

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — наследственное заболевание крови.

Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми, не редко приводящими к гибели животного.

Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, характеризующиеся нарушением свертываемости крови, спонтанными кровотечениями. При данной патологии наблюдается недостаточность фактора Виллебранда, который участвует в адгезии (склеивании) тромбоцитов и защищает фактор VIII от протеолиза.

Читайте так же:  Собака писает кровью лечение

В результате дефекта гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда, нарушается секреция, функция или стабильность последнего. Вследствие этого возникают геморрагические расстройства, которые являются наиболее распространенными среди наследственных заболеваний крови у собак.

Молекулярная причина vWD I-го типа – мутация c.7437G>A гена фактора Виллебранда vWF. Данная мутация приводит к снижению количества нормального фактора до 10-20% от нормы, хотя, как оказывается, для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества бывает достаточно для практически бессимптомного протекания vWD.

Заболевание описано для 54 пород собак, в том числе папийонов и фаленов. Наиболее часто встречается у эрдельтерьеров, бассет-хаундов, доберманов, пинчеров, немецких овчарок, золотистых ретриверов, манчестерских терьеров, цвергшнауцеров, ротвейлеров, шотландских терьеров, пуделей и т.д. Распространенность болезни колеблется в зависимости от породы (61-73% среди доберман-пинчеров, 16-30% среди шотландских терьеров, 28% среди шелти) [Aust Vet J. 1995 72(7):257-262. J Am Vet Med Assoc 1992, 200(12):1966.].

Похожие заболевания

Заболевания тазобедренных суставов различной этиологии часто имеют похожую клиническую картину: внезапно или постепенно появляется хромота, собака не наступает на лапу, меняется походка.

Артрит. Различают несколько типов заболевания, разделяя их по первопричине, среди них:

  1. Травматический. Вследствие длительных или больших нагрузок, при возникновении травмы возникает растяжение мышечных волокон, окружающих сустав. Образуется гематома, но при своевременном лечении, такой тип артрита проходит. В более тяжелом случае повреждается целостность суставной капсулы. Жидкость вытекает, образуя отек. Чаще всего процесс сопровождается развитием инфекции и травматический артрит переходит в гнойную форму.
  2. Гнойный. Заболевание вызвано стафилококковой и стрептококковой инфекцией. К симптомам присоединяется повышенная температура тела, болезненная припухлость сустава. В этом случае не обойтись без курса антибиотиков.
  3. Ревматодный. Аутоиммунное заболевание, которое появляется в процессе попыток организма устранить бактерии, похожие по структуре на костные и хрящевые клетки. В результате страдают собственные ткани.

Артроз. С возрастом, вследствие продолжительных нагрузок, изнашивается окружающий головку хрящ. Ухудшается кровообращение, уменьшается содержание кальция. При запущенном артрозе наблюдается остеопороз костей. Предрасположенностью обладают животные с повышенным весом, недолеченным артритом, перенесшие травмы.

Дисплазия тазобедренных суставов. Заболевание полигенного характера. Заключается в том, что вертлужная впадина, куда вставляется эпифиз бедренной кости, перестает плотно его облегать, становится плоской.

Головка изменяет форму и может принимать нехарактерное положение, травмируя хрящ. Появляется хромота, болезненные ощущения при движении.

Внешне проявляется переваливающимися с боку на бок движениями, при ускорении собака использует «заячий бег», отталкиваясь двумя задними лапами.

После сна бывает скованность, скуление при изменениях положения тела. Диагноз ставится после рентгенологического исследования, проведенного строго под седацией. А также после теста Ортолани. В зависимости от стадии возможно хирургическое или консервативное лечение.

ДИАГНОСТИКА

Самый простой тест на свертываемость проводится путем короткого надрезания слизистой на губе пациента. Однако стоит помнить, что ряд других заболеваний также может влиять на полученный результат.

Более точная диагностика – выявление антител к фактору Виллебранда в крови пациента.

В нашей стране также проводятся генетические исследования, выявляющие у собак некоторых пород (в том числе папийонов и фаленов) генетические отклонения, ответственные за развитие болезни фон Виллебранда. В данных тестах диагностируются точечные мутации в гене vWf, приводящие к нарушению синтеза или функции фактора Виллебранда.

1 тип болезни по данным Лабоклина наследуется по аутосомно-доминантному способу с переменной пенетрантностью. Соответственно, есть риск, что собака носитель — это собака, у которой болезнь просто не проявляется фенотипически (так как доминирование не полное и разная степень экспрессии) до какого-то времени. Не рекомендуется допускать носителей данного заболевания в разведение именно из-за того, что невозможно определить, какой процент нормального фактора у той или иной собаки или на сколько он снижен от нормы. И если для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества может быть достаточно для практически бессимптомного протекания vWD, то для других нет (и это не определить).

Для проведения генетического теста требуется проба крови или буккального эпителия (мазок из ротовой полости). При тестировании анализируется мутация c.7437G>A, приводящая к развитию заболевания. В тесте выявляют дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена.

Видео (кликните для воспроизведения).

vWD-NN не является носителем данной мутации

vWD-NM является носителем данной мутации

vWD-MM является больным

Другие методы лечения

Консервативное лечение болезни Пертеса предполагает снятие болевых ощущений и курс инъекций хондропротекторов в сустав. Однако, из-за необратимости нарушения кровоснабжения, такой метод носит неэффективный характер.

Более того, возможно усугубление состояния, так как при временном купировании болевого синдрома, собака начинает полноценно опираться на конечность, еще сильнее травмируя ткани.

Причины

Существует породная предрасположенность у пород. Так например, болезнь Пертеса чаще всего встречается у шпицев, чихуахуа, мексиканской голой породы, джек рассел терьера, левреток и практически не встречается у собак средних и крупных пород. Какого-либо специфичного гена не было выявлено.

Что это за синдром?

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса. Так называют асептический некроз головки бедренной кости. Впервые был описан шведским ортопедом в 1909 году, касаемо заболевания тазобедренного сустава у детей.

По именам, изучавших эту болезнь врачей в период с 1909 по 1910 гг., Артура Легга, Жака Кальве и Джорджа Пертеса, было принято название. В 1937-1938 гг. ветеринары Шнелле и Мольтцен-Нильсен, описали ту же проблему у собак, с тем исключением, что у собак эта болезнь могла поражать и плече-лопаточное сочленение.

Суть болезни заключается в нарушении кровоснабжения эпифиза бедренной кости, что приводит к ее постепенному отмиранию. Лишенная питания костная ткань становится хрупкой, разрушается, деформируя окружающий хрящ.

ПРОГНОЗ

Зависит от степени нарушения свертываемости крови. Так, при отсутствии травм и серьезных повреждений многие собаки имеют хорошее качество жизни. Однако стоит помнить, что острое тяжелое спонтанное кровотечение может закончиться гибелью животного.

Лечение и прогноз

Прогноз зависит от того, насколько нарушена свертываемость крови. Если отсутствуют травмы, значит, собака живет нормальной жизнью. Но незаметные и долгие кровотечения особенно опасны, например, в легких, мозге.

Лечение сводится к переливанию, если потеряно много крови. В других случаях вводится плазма с большим количеством белка перед операциями или после травмы.

Назначается десмопрессин ацетат, который продуцирует нужный белок. Также он помогает ослабить и уменьшить длительность кровотечения. Но у некоторых собак возникает непереносимость этого препарата.

Читайте так же:  Лептоспироз у собак симптомы и лечение сколько

При данном заболевании категорически нельзя использовать транквилизаторы, аспирин и другие разжижающие кровь препараты.

Причины

Болезнь возникает у кобелей и у сук. Главная причина возникновения синдрома Виллебранда — наследственность.

В 1996 году профессор Эрик Адольф фон Виллебранд обнаружил мутацию белка крови у собак. Этот белок был назван фактор Виллебранда. Именно он передается по наследству.

Заболевание развивается только при присутствии мутационного белка в крови. Он неспособен нормально вырабатывать клетки, нужные для образования сгустков.

Операция

Эффективен только хирургический метод лечения данного заболевания. При операции проводят резекционную артропластику тазобедренного сустава, полностью удаляя головку бедренной кости. Исчезает давление на окружающий хрящ.

Вместе с этим, после периода восстановления, полностью пропадают болевые ощущения. Восстанавливается способность к полноценному движению. Рецидив при таком методе лечения не происходит.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика болезни Виллебранда является довольно сложным вопросом. Заболевание является наследственным, и поэтому из разведения стоит исключать всех больных собак. Однако, не у всех животных с низким значением фактора Виллебранда в крови наблюдаются клинические признаки. Таким образом, не следует допускать в разведение тех собак, у которых регистрировались эпизоды спонтанного кровотечения.

Также необходимо избегать серьезных хирургических вмешательств у пациентов с неблагоприятным анамнезом, либо следует превентивно вводить им десмопрессин, а также иметь под рукой заготовленную плазму или донорскую кровь для возможного переливания.

Мы не рекомендуем использовать производителей с выявленным носительством той или иной болезни, а болезнь фон Виллебранда — именно болезнь, неизлечимая и зачастую смертельная!

Полный список пород:

австралийский лабрадудль, бассет хаунд, бернский зенненхунд, вельш корги пемброк, голдендудль, доберман, пинчер, дрентская куропаточная собака, золотистый ретривер, кеесхонд, керри блю терьер, манчестерский терьер, немецкая овчарка, папильон, пудель, ротвейлер, стабихун, такса, шнауцер миниатюрный

СТАНДАРТ ПОРОДЫ

БЛАНКИ НКП

РАСПИСАНИЕ МОНОПОРОДНЫХ ВЫСТАВОК

РЕЗУЛЬТАТЫ МОНОПОРОДНЫХ ВЫСТАВОК

ВЛАДЕЛЬЦАМ О ДИПЛОМАХ

КВАРТАЛЬНЫЕ СПИСКИ ЧЕМПИОНОВ НКП

Болезнь фон Виллебранда III-го типа (vWD type III) собак

Артикул Наименование услуг Цена, руб. Доступность экспресс Ед. измер. Материалы
2965 Болезнь фон Виллебранда III-го типа (vWD type III) собак 1 900 p (Время исполнения до 20 раб. дней) 1 исслед. I

X C

Коикерхондье, Шелти, Шотландский терьер (Скотч терьер)

1. Кровь (2 мл) в пробирке с антикоагулянтом. (цитрат натрия, К3ЭДТА, К2ЭДТА) , буккальный эпителий 2. Копия родословной 3. Наличие клейма или чипа БЕЗ ИДЕНТИФИКАЦИИ, МЫ НЕ НЕСЕМ ОТВЕТСТВЕННОСТИ, ЧТО ПРИСЛАННЫЙ МАТЕРИАЛ ПРИНАДЛЕЖИТ ЖИВОТНОМУ УКАЗАННОМУ В НАПРАВЛЕНИИ. ВАЖНО для взятия буккального эпителия: За два часа до проведения процедуры взятия биоматериала животное следует не кормить, желательна изоляция от других животных. Для щенков и котят как минимум за два часа до взятия биоматериала надо исключить кормление грудным молоком. Рекомендуется промыть ротовую полость водой (для удобства можно использовать шприц). ЕСЛИ ВЫ ДОСТАВЛЯЕТЕ ТОЛЬКО МАТЕРИАЛ, ОЗНАКОМТЕСЬ С ИНСТРУКЦИЕЙ

Что такое болезнь Легга-Кальве-Пертеса у собак и как с ней справиться? Внимательно прочтите

Когда разговор идет о болезнях суставов, чаще всего в голову приходят ассоциации с крупными породами собак.

Однако, породы Той-группы, подвержены своему специфичному заболеванию.

Симптомы

Главные симптомы — носовые и точечные подкожные кровоизлияния, превышение крови в моче, кровоточивость десен.

Симптомы похожи на признаки гемофилии, поэтому иногда синдром Виллебранда называют псевдогемофилией.

Интенсивность выделения крови зависит от степени заболевания, тяжести течения. При легкой форме истечения крови незначительные. При тяжелых сильные, вплоть до летального исхода.

В отдельных случаях синдром болезни проходит бессимптомно. Иногда всю жизнь у собаки нет признаков. И только при травме или хирургическом вмешательстве возникают длительные, непроходящие кровотечения.

Возможные осложнения

Поскольку ангиогемофилия трудно диагностируемая болезнь, возникают осложнения.

Если патология не вовремя замечена, при травмах длительно выделяется кровь, что приводит к смерти. При хирургических манипуляциях возможно кровотечение в больших объемах. Хирург должен как можно скорее зашить сосуды.

Опасен синдром Виллебранда скрытыми кровоизлияниями. Особенно в мозге, легких.

Что делать в домашних условиях

Дома создать такую обстановку, чтобы собака не могла травмироваться. Строго следить за этим на прогулке.

Если все-таки появилось капельное кровоизлияние, прикладывается бинт и немного сдавливается место кровотечения.

При сильном кровоизлиянии наложить давящую повязку и немедленно доставить собаку к ветеринару.

Всегда иметь в домашней аптечке плазму крови.

Диагностика в ветклинике

Чтобы установить точный диагноз, проводится несколько исследований. Самое простое — тест на свертываемость крови. Для этого надрезается слизистая оболочка на губе. Однако данный тест может говорить и о других патологиях. Поэтому он не очень информативен.

Точная диагностика состоит в выявлении антител к белку. Также иногда проводится ДНК-тест, когда выявляется ген мутации фактора Виллебранда. Для этого нужна кровь и мазок изо рта.

Фактор Виллебранда (VWF)

Фактор Виллебранда (VWF) — плазменный гликопротеин, играющий центральную роль в гемостазе — образует связь между субэндотелиальными волокнами коллагена и рецептором тромбоцитов — гликопротеидом Ib/IX, является связующим гликопротеидом (гликопротеином) , который образуется эндотелиальными клетками и мегакариоцитами . Фактор Виллебранда выполняет две функции. С одной стороны фактор Виллебранда играет существенную роль в прикреплении кровяных пластинок к поврежденным местам кровеносных сосудов. Специфические рецепторы к фактору Виллебранда выявлены как в мембране кровяных пластинок, так и в субэндотелии. С другой стороны фактор Виллебранда является носителем антигемофилического фактора VIII ( F VIIIC ) ( Berkowitz S.D.,1989 ).

Белок-предшественник фактора фон Виллебранда синтезируется в эндотелиальных клетках и мегакариоцитах , где претерпевает ряд превращений и собирается в олигомеры, связанные между собой дисульфидными связями. (В эндотелиальных клетках и мегакариоцитах фактор Виллебранда синтезируется как внутриклеточный протеин в форме препротеина с молекулярным весом 240 kD. Перед секрецией из клеток предшественник зрелого белка проходит стадии протеолитического расщепления, гликозилирования, карбоксилирования, сульфатирования).

В плазме крови фактор Виллебранда циркулирует в виде ряда самоагрегирующих структур — от димеров, образованных из субъединиц с молекулярным весом 225 kD (соединенных карбоксильными концами подвижными «rod-shaped» доменами), до полимеров из 50 субъединиц и выше с молекулярным весом более 10000000 D ( Dent J.A.,1991 ; Sadler J.E.,1991 ).

Зрелый фактор фон Виллебранда кроме плазмы обнаруживается в тромбоцитах и субэндотелиальном слое.

Читайте так же:  Микоплазма у собаки лечение

Известно, что фактор фон Виллебранда, белок плазмы крови человека, содержит 4 типа повторяющихся доменов (A — D), присутствующих в 2-5 копиях каждый, причем С и D домены найдены в некоторых секретируемых белках, в том числе в муцинах ( Guyonnet Duperat, 1995 ).

Фактор Виллебранда тромбоцитный участвует в адгезии тромбоцитов .

В норме содержание фактора фон Виллебранда в плазме составляет 10 мг/л.Умеренное снижение уровня фактора фон Виллебранда или его высокомолекулярных олигомеров в плазме нарушает адгезию тромбоцитов и приводит к кровоточивости (Врожденный дефицит фактора Виллебранда: общие сведения).

Внеклеточный vWF содержится в субэндотелиальном слое и плазме крови в многомерной форме. Мультимеры варьируются в размерах от 0,5 до 20 миллионов D (дальтон), при этом мультимеры больших размеров являются гемостатически более активными. Мультимеры состоят из идентичных подгрупп 270000 D, соединенных дисульфидными связями .

Таким образом, основная функция vWF состоит в том, чтобы способствовать адгезии тромбоцитов к незащищенному субэндотелию, особенно на участках передвижения высокой нагрузки. vWF может поступать из плазмы крови, эндотелиальных клеток или из субэндотелия. Фактор Виллебранда также имеет значение в соединении друг с другом тромбоцитов в сочетании с рецепторами тромбоцитов и фибриногеном. При активации тромбоцитов они производят экспрессию рецептора, который может осуществлять связь нескольких связующих молекул, включая vWF. Эта связь затем позволяет другим тромбоцитам соединяться с vWF-молекулой, образуя совокупность молекул. Другой важной функцией vWF является формирование крепко связанного комплекса с фактором VIII , продлевая таким образом период полураспада фактора VIII.

Ген фактора Виллебранда локализуется на 12 хромосоме человека

Резюме. Фактор фон Виллебранда представляет собой гликопротеид, который находится в плазме в виде смеси олигомеров с молекулярной массой от 500000 до 20 млн (из 2-80 одинаковых субъединиц). Он обеспечивает прочную связь тромбоцитов с субэндотелием сосудов и служит переносчиком одного их важнейших факторов свертывания — фактора VIII . Для осуществления обеих функций в каждой субъединице фактора фон Виллебранда содержится по отдельному домену.

Чем опасна ангиогемофилия, или синдром Виллебранда

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — нарушение свертываемости крови, которое характеризуется внезапными кровотечениями. Это наследственное поражение крови, обусловленное слабым фактором Виллебранда.

Этот фактор не что иное, как двухкомпонентный белок крови. Он выделяет эндотелиальные клетки разного размера, курсирующие в плазме крови. Этот белок склеивает тромбоциты и субэндотелиальные клетки в местах повреждения сосудов. Образуются сгустки, которые останавливают кровотечение.

Если этого белка мало или он малоактивен, такие сгустки не успевают сформироваться. Поэтому образуются кровотечения.

Последствия и прогнозы

Изменения происходящие в костной ткани носят необратимый характер. Из-за появившейся хрупкости при любых обычных нагрузках происходит подхрящевой перелом. На этой стадии собака теряет возможность полноценно опираться на конечность, движения затруднены и доставляют болевые ощущения.

В дальнейшем под воздействием здоровых тканей происходит резорбция некротизированных участков и восстановление здоровой соединительной ткани.

Но так как головка сустава остается сильно деформированной – у собаки затрудняется подвижность сустава, полностью теряется способность опираться на конечность и как следствие – атрофия мышц и потеря возможности передвижения.

Профилактика

Так как болезнь Пертеса носит полигенный характер, требуется исключать из разведения больных собак. Для растущего щенка из породных групп риска следует давать нагрузки согласно возрасту, а также полноценное питание для исключения гипокальциемии.

Но так как механизм возникновения болезни до конца не изучен, все эти меры не дадут 100% гарантию на отсутствие заболевания.

Какие породы подвержены

  • доберманы и пинчеры — в 60% случаев;
  • шелти — 30%;
  • шотландские терьеры — 10-15%.

У собак всех пород это распространенное заболевание. Но всего 54 породы склонны к данной патологии больше других. Известные породы:

  • доберман;
  • золотистый ретривер;
  • немецкая овчарка;
  • пинчер;
  • ротвеллер;
  • пудель;
  • бассет-хаунд.

ПРИЗНАКИ

Носители заболевания долгое время могут оставаться бессимптомными, однако при легком травмировании или плановом хирургическом вмешательстве типично возникновение аномального кровотечения или геморрагии (подкожного кровоизлияния). Менее распространенным признаком является спонтанное кровотечение из носовых ходов или при мочеиспускании. У многих собак клинические признаки не проявляются в течение жизни.

Выделяют три типа болезни Виллебранда.

Болезнь Виллебранда характеризуется дефицитом фактора Виллебранда, белка крови, который отвечает за прикрепление тромбоцитов к коллагену. Таким образом, при снижении его концентрации становится невозможным образование тромбов – сгустков крови, останавливающих кровотечение. Однако болезнь Виллебранда относится к числу трудно диагностируемых патологий, поскольку не все собаки с низким уровнем фактора в крови предрасположены к возникновению спонтанного кровотечения.

Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию различных компонентов, входящих в состав фактора (они называются мультимерами).

1 тип. Присутствуют все мультимеры, концентрация их значительно ниже нормы.Типичные симптомы – спонтанное кровотечение из носовых ходов, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально длительное кровотечение при проведении стандартных операций, таких как чистка зубов, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация. Предрасположенные породы: доберман, пемброк , эрдельтерьер, папийон и др.

2 тип. Характеризуется отсутствием больших мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются тяжелые формы нарушения свертывания крови, сильные кровопотери. Заболевание регистрируется у немецких короткошерстных пойнтеров.

3 тип. Самый тяжелый тип заболевания. Фактор Виллебранда полностью отсутствует. Типичная клиническая картина – массивная кровопотеря. Предрасположены шотландский терьер, ретривер.

ЛЕЧЕНИЕ

Заключается во введении пациенту плазмы крови с большим количеством необходимого белка перед проведением хирургического вмешательства, либо после травмы, спровоцировавшей кровотечение. При тяжелой кровопотере показано переливание крови .

Также возможно применение препарата десмопрессин. Он увеличивает концентрацию фактора Виллебранда, доступного для процесса тромбообразования. Препарат можно вводить превентивно, перед плановым хирургическим вмешательством.

Иногда десмопрессин вводится донорам, перед забором у них цельной крови. Это улучшает биодоступность фактора Виллебранда в полученном материале, однако не все собаки хорошо реагируют на десмопрессин.

Заключение

Видео (кликните для воспроизведения).

Первые признаки заболевания Пертеса можно заметить у совсем маленького щенка. Если симптомы не проходят, не стоит списывать поведение на случайность. Чем быстрее щенок окажется в руках специалиста, тем быстрее и без осложнений вернется к нормальному образу жизни.

Источники

Болезнь фон виллебранда у собак
Оценка 5 проголосовавших: 1

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here